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Immunodeficienze
 
IMMUNODEFICIENZE
 

Le infezioni ricorrenti sono pericolose ?
Quali sono le immunodeficienze primitive più frequenti e come si manifestano ?
Ci sono farmaci che provocano deficit immunitari ?
Ci sono nuove analisi immunologiche per la diagnosi delle immunodeficienze primitive ?
A cosa serve il check up immunologico ?
Sono state scoperte nuove forme di Immunodeficienza ?
Come si curano le immunodeficienze ?
Quali sono le principali e recenti terapie per le Immunodeficienze ?

 
Il PROF. AIUTI RISPONDE A DOMANDE SULLE IMMUNODEFICIENZE
 

Le infezioni ricorrenti sono pericolose ?
Quando sono molto frequenti o sono causate da microrganismi cosidetti opportunisti nascondono spesso un deficit del sistema immunitario.

 
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Quali sono le immunodeficienze primitive più frequenti e come si manifestano ?
Sono quelle causate da difetti degli anticorpi in particolare da carenza di Immunoglobuline A (IgA) e dalle altre classi di immunoglobuline (IgG, IgM).
Nel primo caso di difetto delle IgA, i sintomi possono essere lievi o anche non essere presenti. Tuttavia in questi soggetti vi è una aumentata suscettibilità alle malattie allergiche e autoimmuni.
Queste malattie da carenza di anticorpi primitive possono iniziare in qualunque età della vita e la loro prevalenza nella popolazione è circa uno ogni 500-700 abitanti.
Nei casi più gravi caratterizzati da difetto di tutte le classi di Ig, le persone affette devono essere trattate con Ig endovena o via sottocute per tutta la vita e a vario dosaggio secondo quanto indicato dall'immunologo clinico.

Sono inoltre indicate varie misure di profilassi per ridurre i fenomeni infettivi causati dal deficit immunologico. In particolare sono indicati alcuni vaccini preventivi per ridurre le complicanze infettive.
 
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Ci sono farmaci che provocano deficit immunitari ?
Si oltre agli immunosoppressori anche altri farmaci possono causare danni al sistema immune.
Il Prof. Aiuti è esperto internazionale su questo tipo di patologie sia delle forme gravi sia delle forme meno gravi.

 
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Ci sono nuove analisi immunologiche per la diagnosi delle immunodeficienze primitive ?
Recentemente sono state messe a punto anche nel laboratorio diretto dal prof. Aiuti analisi immunologiche molto sofisticate che consentono di svelare i difetti anche più lievi del sistema immunitario, sia nell’ambito della valutazione della risposta anticorpale che cellulare. Sono state individuate numerose sottopopolazioni linfocitarie e nuove forme di immunodeficienza.

 
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A cosa serve il check up immunologico ?
Serve per valutare lo stato quantitativo e funzionale del sistema immunitario e va rapportato all’età delle persone.

 
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Sono state scoperte nuove forme di Immunodeficienza ?
Sono state scoperte nuove forme che si manifestano sia nei bambini che a volte in adulti.
Alcune riguardano i deficit di produzione di citochine, altre sono caratterizzate da associazione di malattie infettive e fenomeni autoimmuni come la sindrome autoimmune linfoproliferativa, una interessante forma è l’associazione di colite, autoimmunità e immunodeficienza primaria con poliendocrinopatia legata al cromosoma X (IPEX). Una forma dovuta a carenza del gamma Interferon può manifestarsi con infezioni gravi TBC. Un’altra malattia causata da iperIgE si può manifestare con associazione di gravi infezioni e malattie allergiche.

 
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Come si curano le immunodeficienze ?
Le complicanze infettive delle immunodeficienze dell’immunità umorale si possono curare con vaccino terapia e/o con terapia sostitutiva con gammaglobuline. I deficit immunità cellulare anche con vaccini ad hoc e con immunostimolanti.
Nelle forme più gravi sono indicati il trapianto di midollo osseo o la terapia genica,recentemente messa a punto da Alessandro Aiuti (vedi suo sito).

 
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Quali sono le principali terapie per le Immunodeficienze ?
Le immunodeficienze si suddividono in forme primarie o congenite e forme secondarie.
Tra le forme primarie il tipo più frequente è il difetto di IgA, seguono poi alcune forme di ipogammaglobulinemia denominate Immunodeficienza Comune Variabile e le più rare forme combinate gravi caratterizzate da un difetto dell’immunità umorale(anticorpi) e cellulare (linfociti).
Tra le forme secondarie sono relativamente frequenti le carenze anticorpali indotte da alcuni farmaci(cortisone,immunosoppressori,citostatici), le forme secondarie ad alcune patologie croniche del sangue come la leucemia linfatica cronica o il mieloma multiplo, alcune neoplasie o malattie croniche dell’intestino  o le ustioni.

 
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