Martedì 24 Ottobre 2017
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Immunodeficienze

Immunodeficienze

Il Prof. Aiuti risponde a domande sulle immunodeficienze

Quando sono molto frequenti o sono causate da microrganismi cosidetti opportunisti nascondono spesso un deficit del sistema immunitario.

Sono quelle causate da difetti degli anticorpi in particolare da carenza di Immunoglobuline A (IgA) e dalle altre classi di immunoglobuline (IgG, IgM).
Nel primo caso di difetto delle IgA, i sintomi possono essere lievi o anche non essere presenti. Tuttavia in questi soggetti vi è una aumentata suscettibilità alle malattie allergiche e autoimmuni.
Queste malattie da carenza di anticorpi primitive possono iniziare in qualunque età della vita e la loro prevalenza nella popolazione è circa uno ogni 500-700 abitanti.
Nei casi più gravi caratterizzati da difetto di tutte le classi di Ig, le persone affette devono essere trattate con Ig endovena o via sottocute per tutta la vita e a vario dosaggio secondo quanto indicato dall'immunologo clinico.
Sono inoltre indicate varie misure di profilassi per ridurre i fenomeni infettivi causati dal deficit immunologico. In particolare sono indicati alcuni vaccini preventivi per ridurre le complicanze infettive.

Si oltre agli immunosoppressori anche altri farmaci possono causare danni al sistema immune.
Il Prof. Aiuti è esperto internazionale su questo tipo di patologie sia delle forme gravi sia delle forme meno gravi.

Recentemente sono state messe a punto anche nel laboratorio diretto dal prof. Aiuti analisi immunologiche molto sofisticate che consentono di svelare i difetti anche più lievi del sistema immunitario, sia nell'ambito della valutazione della risposta anticorpale che cellulare. Sono state individuate numerose sottopopolazioni linfocitarie e nuove forme di immunodeficienza.

Serve per valutare lo stato quantitativo e funzionale del sistema immunitario e va rapportato all'età delle persone.

Sono state scoperte nuove forme che si manifestano sia nei bambini che a volte in adulti.
Alcune riguardano i deficit di produzione di citochine, altre sono caratterizzate da associazione di malattie infettive e fenomeni autoimmuni come la sindrome autoimmune linfoproliferativa, una interessante forma è l'associazione di colite, autoimmunità e immunodeficienza primaria con poliendocrinopatia legata al cromosoma X (IPEX). Una forma dovuta a carenza del gamma Interferon può manifestarsi con infezioni gravi TBC. Un'altra malattia causata da iperIgE si può manifestare con associazione di gravi infezioni e malattie allergiche.

Le complicanze infettive delle immunodeficienze dell'immunità umorale si possono curare con vaccino terapia e/o con terapia sostitutiva con gammaglobuline. I deficit immunità cellulare anche con vaccini ad hoc e con immunostimolanti.
Nelle forme più gravi sono indicati il trapianto di midollo osseo o la terapia genica,recentemente messa a punto da Alessandro Aiuti (vedi suo sito).

Le immunodeficienze si suddividono in forme primarie o congenite e forme secondarie.
Tra le forme primarie il tipo più frequente è il difetto di IgA, seguono poi alcune forme di ipogammaglobulinemia denominate Immunodeficienza Comune Variabile e le più rare forme combinate gravi caratterizzate da un difetto dell'immunità umorale(anticorpi) e cellulare (linfociti).
Tra le forme secondarie sono relativamente frequenti le carenze anticorpali indotte da alcuni farmaci(cortisone,immunosoppressori,citostatici), le forme secondarie ad alcune patologie croniche del sangue come la leucemia linfatica cronica o il mieloma multiplo, alcune neoplasie o malattie croniche dell'intestino o le ustioni.